SÍNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER TIPO II: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE OPCIONES TERAPÉUTICAS

  • Héctor Silva Cárcamo
  • José Luis Arita Erazo
  • Juan Carlos Fúnez

Resumen

El Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, es una anomalía poco frecuente, causada por aplasia de conductos de Müller, se caracteriza por ausencia congénita de vagina, alteraciones uterinas (variedad tipo I), acompañada de alteraciones renales y/o esqueléticas (variedad tipo II), con fenotipo femenino y función ovárica normal. Su incidencia es 1 en 4000-5000 mujeres. Caso clínico: Segundo caso reportado en Honduras, paciente femenina, 17 años de edad, acude por presentar amenorrea primaria, dolor pélvico intenso, sin atenuantes coincidiendo una vez al mes. Al examen físico encontramos presentes características sexuales secundarias, genitales femeninos externos normales, ausencia total del conducto vaginal que imposibilita realizar tacto vaginal. Se realizan estudios de imagen como USG, pielograma intravenoso reportando: útero didelfo infantil y ectopia renal. La laparotomía exploratoria revela alteraciones renales y trompas rudimentarias. Discusión: El tratamiento indicado es la colpopoiesis o neovagina con diferentes métodos quirúrgicos o no quirúrgicos para el completo desarrollo sexual y psicológico de la paciente.

Palabras Clave: Amenorrea, conductos de Müller, Aplasia

Citas

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