Sarcoma sinovial en adolescente. Presentación de un caso y revisión de la literatura

  • Maria Faviola Corti Hart
  • Ángela Maria Nieto González
  • Rafael Eduardo Colina Sanchez
  • Luigi Romano Flores
  • Melisse Milano Molina
  • Frances Stock

Resumen

El sarcoma sinovial (SS) es un una neoplasia maligna de estirpe mesenquimal, constituida por células fusiformes y un componente de diferenciación  epitelial con grados variables de displasia, siendo menos frecuente que el rabdomiosarcoma en adolescentes y adultos jóvenes. El SS afecta principalmente  las extremidades, con predominio de las inferiores. De acuerdo al estadiaje quirúrgico, el estadío III/IVA, ha sido relacionado con un pronóstico  mucho más precario. Para los pacientes con enfermedad irresecable al momento del diagnóstico (estadío III), la supervivencia se ha reportado entre el  50 y el 70%. El objetivo es presentar un caso clínico inusual y conocer el comportamiento de la neoplasia. Se trata de paciente femenina de 16 años, con  tumoración en cara medial de tercio distal de brazo izquierdo, no móvil y dolorosa a la palpación. El ultrasonido reportó: lesión ocupante de espacio  heterogénea de partes blandas, adyacente a 1/3 distal de húmero izquierdo. La biopsia reportó: Sarcoma Sinovial fibroso monofásico grado I Estadio III  Primario. Se indicó quimioterapia más radioterapia, con evolución satisfactoria. Actualmente asintomática, sin evidencia de actividad tumoral. El SS es  un tumor poco frecuente, su patogénesis es todavía desconocida y no están bien establecidos los factores de riesgo. El tratamiento es multidisciplinario.  

Citas

  1. Wolden S, Alektiar K. Sarcomas Across the Age Spectrum. Semin Radiat Oncol 2010; 20:45-51.
  2. Menendez L. Synovial sarcoma: A clinic-pathologic study. Orthop Rev. 1992; 21(4):465-71.
  3. Duteseu L. Synovial sarcoma: Study of 46 cases series. Rev Chir Orthop. 1992; 78(19):1-7.
  4. Van de Rijn M, Xiong F, Hedges Q, Shipley M, Fisher C. Poorly differentiated synovial sarcoma: An analysis of clinical, pathologic, and molecular genetic features. Am J Surg Pathol. 1999; 23(1):106-12.
  5. Weiss S, Goldblum J. Los tumores malignos de tejidos blandos de tipo incierto, en Weiss SW, Goldblum JR (eds.): Enzinger y Weiss Tumores de tejidos blandos, St. Louis, Missouri: CV Mosby 2001, pp 1483-571.
  6. Fritz E, Dry S. Diagnosis and Management of Synovial Sarcoma. Journal of Surgical Oncology 2008; 97:314–20.
  7. Coindre J, Pelmus M, Hostein L, Lussan C, Bui B. et al. Should molecular testing be required for diagnosis synovial sarcoma? Cancer 2003;98:2700-07.
  8. Ladanyi M, Antonescu C, Leung D. et al. Impact of SYT-SSX fusion type on the clinical behavior of synovial sarcoma: A multi-institutional retrospective study of 243 patients. Cancer Res 2002;62:135-40 
  9. Albores-Zúñiga O, Domínguez-Malagón H, Cano V, Padilla R, Ramírez B. Sarcoma sinovial con extensa formación de osteoide y hueso. Comunicación de un caso y revisión de la literatura. Acta Ortop Mex 2005; 19(5): Sep.- Oct: 231-35.
  10. Davis S, Meltzer P. Modeling Synovial Sarcoma: Timing Is Everything. Cancer Cell, 2007;11: 305-307
  11. De Bruijn D, Nap J, Van A. The (epi)genetics of human synovial sarcoma. Genes Chromosomes Cancer. 2007 Feb;46(2):107-17.
  12. Maurer HM, Beltangady M, Gehan E, Crist W, Hammond D, Hays D. The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study-I. A final report. Cancer 1988;61:209-220.
  13. Trassard M, Le Doussal V, Hacène K, Terrier P, Ranchère D, Guillou L, et al. Prognostic factors in localized primary synovial sarcoma: a multicenter study of 128 adult patients.J Clin Oncol 2001;19:525- 534.